医院风湿科张晓
1、PH患者妊娠的结局不良。2、PH患者恶化多在孕20-24周，部分在12周或产后加重。孕产妇的高死亡率与血液动力学的突然不稳定相关，右心衰竭是最常见的死亡原因。3、正常孕期的体循环动力学特点.4、肺动脉高压患者的恶化机制：妊娠使外周阻力下降，心腧出量增加，凝血功能增加，心肌耗氧量增加，肺栓塞的可能性增加，加上肺血管的病变，风险增加，肺动脉高压的患者不能顺应妊娠改变，产生缺氧，低血压和缺氧可引起酸中毒，引起休克和呼吸衰竭。右心负荷增加，右心衰竭。5、肺动脉高压患者禁忌妊娠。6、所有PH患者建议避孕，充分告知母亲和胎儿风险，建议永久避孕。永久避孕的方法：宫腔镜绝育术，并发症低。输卵管结扎术，因为操作的风险，腹腔镜探查是相对禁忌。由于雌激素增加静脉血栓的风险和肺血管的有害作用，口服避孕药不被推荐。孕激素丸可能被采用，但常作为备选方法，因为有较大的失败率。孕激素宫内节育器和植入术是可接受的永久避孕措施。因为增加血栓风险，激素针剂相对禁忌。PAH中心应提供计划生育的专业建议。7、PH患者治疗性终止妊娠：PH患者一旦发现怀孕，应立即终止妊娠。前三个月终止妊娠是安全的（但风险高于非PH的患者）。子宫扩张及排空是安全的操作程序，如果手术不可行，则使用前列腺素E1或E2或米索药物引产。孕中期（4-6月）终止妊娠前，要考虑胎儿的生存能力及孕妇的家庭，如果临床需要可考虑早期分娩。8、妊娠早期管理-前三个月:如果继续妊娠，需要多学科团队的合作，包括：PH、产科、心脏科、有经验的管理高危妊娠的麻醉科和新生儿科专家，也经常需要药剂师、重症监护、社会工作者的参与。定期认真评估妊娠风险，应包括病史、体格检查、超声心动图、脑钠肽及6MWT检测。严密临床随访，频率遵循个体情况及风险而定。如果患者出现水肿或心衰的症状，重新评估PH状态。9、妊娠中期管理：如果出现RV功能恶化，建议超声心动图随访2周一次，症状严重或门诊治疗欠佳的患者需要住院治疗。患者出现右心衰症状时，标准治疗包括：利尿剂、吸氧，利尿剂首选呋塞米，（因为螺内酯有抗雄激素的特性），限制饮食入量，低氧时吸氧是需要的，为避免腔静脉受压形成血栓，建议侧卧位。由于血管扩张及肺血管床的开放，导致血容量增多及CO增加。PH患者肺血管床与容量增加不匹配，导致RV容量负荷增加，进而出现右心衰。右室扩张，左室充盈受限，导致CO降低。10、妊娠晚期管理：主要为分娩准备及确保母亲和胎儿安全。建议每周随访一次，每1-2周做ECHO检测心脏状态，再调整PH用药，限制每日入量1.5-2升，限制钠盐摄入，给予利尿剂减轻RV容量负荷，避免右室过度失代偿。产科医生、麻醉师、PH专家密切配合，给高危患者提供及时且合适的支持。11、PH患者分娩方式与时机：PH患者择期分娩的时机是不确定的，需要根据孕妇继续妊娠风险和新生儿早产风险综合评估来确定。在病情稳定的妇女，建议34-36周分娩，如果证据表明病情在恶化，可提前分娩。12、分娩方式---避免阴道分娩。阴道分娩因VALSALVA动作的频繁使用，增加腹内压，减少静脉回流；PH的CO需要足够的前负荷，VALSALVA可快速降低前负荷，诱发心肺功能障碍。劳动诱导血管迷走反应，可以减少静脉回流，导致心肺功能衰竭。分娩时的疼痛可能会激活交感神经系统，增加心率和肺血管张力，产生血液动力学不稳定。劳动引起的酸中毒和缺氧，高碳酸血症，可进一步促进PA压力增高。胎儿分娩后，孕妇血容量增加是由于子宫的收缩和外周的水肿转移到全身血管而产生的自体输血。由妊娠子宫导致下腔静脉梗阻的缓解，静脉回流增加。用于诱导分娩的药物可能会导致临床恶化，可能会增加PVR，低剂量的缩宫素需要慎重使用。如选择阴道分娩，有效的镇痛是必要的。
13、分娩方式首先剖宫产，除非不合适或紧急情况下。选择性剖宫产应多学科协作，通常一个心脏医生、一个麻醉师、一个有经验的产科及胎儿医学专家制定应急计划，麻醉的选择很重要，为了达到麻醉和副作用之间的平衡，大多数选择区域麻醉代替全身麻醉，从而减少全身麻醉相关的风险，（如气管插管正压通气，可增加PVR和右心后负荷）。14、分娩监测与注意事项：在分娩过程中，应常规连续监测心电图，氧饱和度，中心静脉压、动脉血压。肺动脉血液动力学监测在分娩过程中不常规要求。必须密切