翻译：医院新生儿诊疗中心早产儿监护病房 王颖颖
校对：首都医科医院重症医学科 李峥
#摘要在新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）中，肺循环血管阻力与体循环血管阻力的比值是增加的。肺外的体肺循环间通道（动脉导管未闭和卵圆孔未闭）可存在右向左分流并导致低氧血症。多种因素可造成PPHN患儿发生体循环低血压，如周围血管扩张增加、左心室功能受损、前负荷降低等。体循环低血压使PPHN患儿发生灌注不良和低氧血症，并最终导致终末器官损伤。因此，必须尽早对体循环低血压进行管理。但是，并不是所有PPHN合并体循环低血压的新生儿都可以用同样的方法管理。为了改善重要脏器的灌注，基于病理生理和超声心动图监测的个体化管理是必要的。本文综述了PPHN中体循环低血压的病理生理机制以用于指导治疗。
01概述胎儿循环系统的特点是肺血管阻力（PVR）高，体循环血管阻力(SVR)低。PVR高是由于相对的低氧血症、肺泡充满液体而无通气及血液中存在的肺血管收缩因子所致。SVR低源于脐带-胎盘循环通路的低阻力。高的PVR和低的SVR导致在动脉导管（PDA）及卵圆孔（PFO）水平的右向左分流。出生时，肺泡通气和氧合增加导致PVR降低，肺血流增加了8-10倍，脐带结扎导致体循环阻力增加。高的SVR和低PVR以及体循环血压明显高于肺动脉血压是胎儿出生后会保持终生的特点，疾病可能改变这种情况。如果体肺循环阻力转变失败则PVR在胎儿出生后维持高的水平，从而导致新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）。这篇综述概述了PPHN合并体循环低血压的病因和治疗。
02PPHN的病理生理学PPHN患儿PVR增高可以是特发性或原发性的、也可以继发于肺部疾病（肺实质、肺泡腔或者肺发育不良）或者心功能不全。图1A-1D展示了PPHN时相对于正常心脏的生理学改变。PVR高导致PFO和PDA水平的双向分流或者右向左分流，并且增加了右心室的后负荷。经PFO的右向左分流导致右心室前负荷减少。如果PDA保持开放，右心室的后负荷可以通过PDA水平的右向左分流暂时减少。右心室后负荷的增加最开始会导致右心室肥厚、收缩力增强。然而PVR持续、过度的增加会导致心肌细胞拉伸、缺血、缺氧、酸中毒、导致右心功能障碍（表1）。左心功能不全可导致肺静脉压增高继发肺动脉血压增高，可导致心输出量减少。左心室前负荷的减少可继发于经肺静脉的回流减少，或者室间隔向左心偏移。此外，低氧性呼吸衰竭可以是左心功能不全的始动因素。异常的心室间相互作用、缺血、低氧血症、代谢性酸中毒都是导致左心功能不全因素。左心功能不全可以造成肺静脉血压增高而加重或导致吸入一氧化氮（iNO）抵抗的PPHN。动静脉血管畸形—通常发生于颅内（Galen大静脉动静脉血管畸形）或者肝脏—可以表现为PPHN以及低血压，应该被列入鉴别诊断。少数情况下，在某些病理状态下PVR正常而SVR减低，也可以有类似PPHN的临床特征（表型），例如败血症。正常血压
在PPHN的管理中，理想的血压值尚不明确。曾有几个研究评估了足月儿生后一周内的正常体循环收缩压、舒张压和平均动脉压。其中一个研究的结果展示在表2。然而，临床医生不应仅
